總產仔數4只,1只活仔,3只死胎;其中一只死胎出現雙側外耳明顯小于正常,耳廓上部卷曲。后肢發育畸形,背部、腹部等處皮膚發育不全。
稱重選擇30kg體重的雌性巴馬小型豬與成年雄性巴馬豬采用自然交配,經B超鑒定確定此母豬妊娠后開始人工飼喂藥物驍悉(嗎替麥考酚酯膠囊,0.25g/粒),后期根據實際情況調整喂藥劑量。經藥量梯度實驗,出現耳畸形胚胎的最終喂藥劑量為8粒/30kg。
小耳畸形的病因目前還不完全明確,環境和遺傳因素是目前小耳畸形病因研究的重點。小耳畸形主要涉及胚胎發育期間第一和第二鰓弓的異常,主要表型涉及外耳發育異常。外耳的耳廓是由第一和第二鰓弓的逐漸融合形成的,在發育過程中第一和第二鰓弓之間是相互作用,兩弓之間的凹槽加深,形成外耳道,從胚胎的起源來分析,外耳的發育至少在一定程度上是由第一和第二鰓弓通過后腦的部分區域來介導的,后腦是鰓弓的神經嵴細胞的來源,在后腦的第四段基因突變可以導致外耳的發育缺陷。
小耳畸形主要是指外耳的先天發育性結構異常,其嚴重程度主要表現為從輕度結構異常到完全性耳廓缺失,并且可伴有外耳道狹窄和外耳道閉鎖等一系列先天性外耳異常,輕者耳廓略小于正常, 畸形嚴重者耳廓全部消失, 絕大多數患者僅遺留花生狀或貝殼狀的殘耳組織。同時一些小耳畸形患者也常合并顱面部畸形,中耳及半側顏面骨及軟組織發育不良等。
有報道總結了文獻報道的驍悉所致的發育畸形病例,發現高達75%的暴露病例出現了外耳畸形。另外Schmidt等利用胚胎體外培養技術初步探討了驍悉導致畸形的機制,發現干預后胚胎出現腮弓融合、眼囊泡及耳囊泡消失。
中文名稱:免疫抑制劑誘導小耳畸形豬模型
英文名稱:NA
類型:先天性小耳畸形動物模型
分級:NA
用途:用于先天性小耳畸形疾病研究。
研制單位:中國醫學科學院整形外科醫院
保存單位:中國醫學科學院整形外科醫院
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